( Artherogryposis multiplex congenital (AMC H أو تصلب المفاصل المتعدد الولادي : 

هو اضطراب ولادي في المفاصل . يبدأ  مبكراً في حياة الجنين وينتج عنه انقباضات عضلية وعجز عن الحركة وتشوهات شديدة في الاطراف والمفاصل تكون واضحة منذ  الولادة و لذلك سمي بالولادي .

كتبته : هاجر علي باجبير

تنسيق ومراجعة : نوره عبدالرزاق

تصميم الهيدر : سلوى حمدي 

---

   

يولد الطفل المصاب بهذا المرض وتكون مفاصله متصلبه اما في وضعيه الانحناء او التمدد مع محدوديه كليه أو جزئيه في حركه المفصل المصاب مما يؤدي إلى ضمور العضلات .

يصيب غالبا مفصل الحوض والركبه والقدم واصابع القدم وكذلك مفصل الكتف والمرفق والرسغ واصابع اليد وقد يصيب الظهر والفكين

---

هناك نوعان رئيسيان لتصلب المفاصل المتعدد الولادي :
 

١-التصلب الكلاسيكي

ويحدث فيه تيبس او تشنج متعدد متناظر في مفاصل الأطراف.

 ٢- تصلب الأطراف البعيده

يصيب اليدين والقدمين ولا يصيب المفاصل الكبيرة .

سبب حدوث هذا المرض : 

 محدوديه جركة الجنين داخل الرحم والتي تبدأ منذ الأسبوع السادس مما يؤدي الى تكون النسيج الضام حول المفصل بالاضافه الى أن الأوتار لا تمتد الى طولها الطبيعي .

---

ماهي أسباب محدودية حركة الجنين من الأساس ؟! 

١-  اسباب مرتبطه بالأم خلال الحمل مثل :  عدم توفر مساحه كافيه لحركة الجنين داخل الرحم بسبب: تشوهات في الرحم او الحمل المتعدد او نقص في السائل الامنيوسي 



٢- اضطرابات جنينية : مثل الاعتلالات العصبية , الاعتلالات العضلية , اضطرابات النسيج الضام , خلل في وعائية الجنين

٣- عوامل مختلفة: عوامل بيئية و تغبر جيني واحد و شذوذ الكروموسومات والمتلازمات المختلفة

وتصلب المفاصل ليس وراثيا في أغلب الحالات

---

كيف يتم تشخيص تصلب المفاصل المتعدد الولادي؟؟

تشخيص الاصابه بتصلب المفاصل المتعدد يتم عن طريق:


١- التقييم السريري  .

٢-  أحد الفحوصات التاليه : (التوصيل العصبي) و ( التخطيط الكهربائي العضلي) و (خزعة العضلة 
في الاعوجاج المفصلي الكلاسيكي ) تظهر الخزعة قصور التعضل مع استبدال النسيج بدهون و تليفات .

٣- الفحوصات الجينية

وغيرها من الفحوصات الاخري 

---

ما هو العلاج المناسب لتصلب المفصل المتعدد الولادي ؟!

 العلاج يختلف من حالة لأخرى باختلاف الأعراض وشدتها من شخص لآخر والعلاج الطبيعي هو التدخل العلاجي الأول لهذه الحالات

العلاج الطبيعي لهذه الحالات يبدآ منذ عمر الأشهر .

ويهدف الى تحسين حركة المفصل ومرونته قدر الإمكان وذلك عن طريق :

•  تمارين الإستطالة لتحسين مقدار الحركة في المفصل المتأثر واستخدام الجبائر اضافة الى تمارين الإستطالة يعطي نتائج ملموسة

•  تجنب ضمور العضلات عن طريق تمارين التقوية 
• العلاج المائي مفيد جدا في هذه الحالات 
• تدريب الطفل على المهارات الحركية الكبرى بما يتناسب مع قدراته من انقلاب وجلوس وحبو ووقوف ومشي
• تدريب الطفل على استخدام الأجهزة المساعدة مثل الكرسي المتحرك أو المشاية أو العكازات وغيرها من الأدوات

•  المساعدة لتمكين الطفل من استقلاليته الحركية
• في بعض الأحيان يكون التدخل الجراحي ضروري لتصحيح وضع المفصل وزيادة حركته 
• ولاننسى دور العلاج الوظيفي المهم في تدريب الطفل على مهارات الحياة اليومية من أكل ولبس وغيرها

---

المراجع : 

https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-craniofacial-and-musculoskeletal-abnormalities/arthrogryposis-multiplex-congenita

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/777/arthrogryposis-multiplex-congenita

https://rarediseases.org/rare-diseases/arthrogryposis-multiplex-congenita/

http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/bone-joint-muscle-conditions/arthrogryposis-treatment/